뇌종양의 분류 | 축내 뇌종양의 분류
"축내종양이란 뇌를 구성하는 조직 즉 뇌실질 내에서 생기는 종양이라는 의미로서,
뇌를 감싸는 막이나 뇌하수체 또는
뇌에서 나오는 신경 등에서 발생하는 촉외종양과는 대별하여 쓰이는 표현입니다."

신경교종
맥락총유두종
신경세포계 종양
원시신경외배엽성 종양
배세포종
소아에서의 축내종양

엄밀한 의미로 뇌종양이라 하면 주로 축내종양을 일컫는다고 할 수 있습니다. 축내종양을 다시 크게 두가지로 나누면 원발성 뇌종양과 이차성 뇌종양으로 구분합니다. 원발성 뇌종양은 뇌 조직자체에서 발생하는 종양이며, 이차성 뇌종양은 뇌 밖의 신체다른 부위의 암이 뇌로 퍼져서 생긴 전이성 종양을 지칭합니다. 이차성 뇌종양은 두개강내로 퍼질때 축내, 축외 모두에 발생할 수 있습니다.

뇌를 구성하는 조직은 크게 뇌의 핵심적 기능을 담당하는 신경세포(neuronal cell)와 신경세포들을 지지해주고 도와주는 교세포(glial cell)로 구분합니다. 대부분의 축내종양은 이들 세포중 교세포에서 주로 기원하며 이를 신경교종이라 합니다. 신경세포 자체에서 생기는 종양은 그 발생빈도가 신경교종에 비하여 적고 상대적으로 좋은 예후를 보이는 반면 대부분의 축내종양을 차지하는 신경교종은 그 조직소견에 따라 악성의 경과를 보여 수술 및 방사선치료까지 포함해주는 적극적인 치료에도 불구하고 나쁜 예후를 갖는 경우가 많은 것으로 되어 있습니다. 이러한 종양의 악성도(종양이 비교적 좋은 것인지 나쁜 것인지, 또는 아주 나쁜 경과를 취할 것인지를 판단하는 정도)를 국제보건기구(WHO)에서는 1급(grade I)에서 4급(grade IV)까지 4단계로 구분하였으며, 비교적 양성의 경과를 보이는 1급에서부터 매우 악성인 4급까지 다양한 신경교종이 있으나 안타깝게도 성인에서 발생할 경우에는 3급 또는 4급이 신경교종의 대부분을 차지합니다. 더구나 축내종양은 주위 인접 정상 뇌조직과 정확히 구분하기가 어렵고 이미 진단 및 수술시에 정상 뇌조직사이로 종양이 침투해 있는 경우가 많기 때문에 사실상 완전한 종양 제거가 불가능합니다. 이러한 이유로 인해 나쁜 예후를 갖게 되며 수술과 함께 방사선 치료와 항암요법까지도 추가로 시행합니다만 치료 결과는 아직까지는 만족스럽지 못한 상태에 있습니다. 뇌실질에 발생하는 축내종양은 한두가지의 종양만 있는 것이 아니고 각기 조직의 악성도나 진행되는 속도 및 치료 결과가 서로 다른 수십종류의 종양이 존재하고 있습니다.이중 여기에서는 임상에서 흔히 볼 수 있는 몇가지 축내종양만을 살펴보기로 하겠습니다.


신경교종

신경교종은 원발성 두개강내 종양의 50-60%를 차지하며 남자에서 좀더 많이 발생하고 나이가 젊을수록 양성의 경향을 보이는 반면 40대 이후에 발생한 경우 악성일 가능성이 높습니다. 신경교세포인 성상세포, 핍지세포 (희돌기교세포), 상의 세포 등에서 발생하며 때로는 이들이 혼합된 형태나 신경세포와 혼합된 형태의 종양으로 나타나기도 합니다.

가장 흔히 볼 수 있는 신경교종은 성상세포에서 기원한 성상세포종(또는 세포가 별모양으로 생겼다하여 별세포종이라고도 함)으로 뇌의 어느 부위에서나 발생할 수 있으나 성인에서는 대개 대뇌에 잘 발생하고 소아에서는 소뇌나 뇌간부에서도 잘 발생합니다. 대개 역형성 성상세포종(anaplastic astrocytoma, WHO 3등급)과 교모세포종(glioblastoma, WHO 4등급)이 흔하며 이 두가지 종양이 전체 신경교종의 80% 정도를 차지하고, 특히 교모세포종이 약 50%를 차지하여 단일 종양으로는 성인에서 발생하는 원발성 뇌종양 중 가장 흔한 뇌종양이며 또한 가장 나쁜 예후를 보이는 뇌종양으로, 수술 및 방사선치료 또는 항암제까지 동원하여 치료를 하더라도 2년 이상 오래 사는 것을 기대하기가 힘든 종양이라 할 수 있습니다. 하지만 모든 성상세포종이 예후가 안 좋은 것은 아니고 성상세포종 중에서도 모양세포성 성상세포종(pilocytic astrocytoma)과 상의하 거대세포성 성상세포종(subependymal giant cell astrocytoma)은 수술만으로도 종양을 완전 제거해주면완치가 가능한WHO 1급의 종양입니다.

핍지교세포(또는 희돌기교세포)에서 기원하는 핍지교종은 희돌기교종(oligodendroglioma)이라고도 하며 주로 대뇌의 전두엽에 호발하는 것으로 알려져 있으며 간질발작을 잘보이는 뇌종양입니다. 이 종양은 비교적 예후가 좋은 양성에 가까운 것에서 부터 예후가 나쁜 악성인 경우까지 다양하게 존재하고 있으며 주로 30-40대 연령에서 볼 수 있는 종양입니다.

뇌 및 척수의 물주머니에 해당되는 뇌실벽의 상의세포에서 기원하는 상의세포종(ependymoma)은 주로 뇌속의 물주머니(뇌실)벽에 연하여 발생하지만 뇌실과 무관하게도 발생할 수도 있고 소아에서 좀 더 많이 발생합니다. 상의 세포종은 대부분 악성의 경과를 취하지만 일부 척수에서 발생하는 경우에는 양성의 소견을 보여 수술적인 완전적출로 근치가 가능하기도 합니다.



맥락총유두종

드물지만 비교적 양성의 종양으로 소아에서 잘생기며 대개 측뇌실과 제4뇌실에 잘 발생합니다. 수술적 치료로 좋은 결과를 보입니다.



신경세포계 종양

드물게 발생하는 종양으로 신경절세포종(gangliocytoma), 신경절교종(ganglioglioma), 배아형성장애 신경상피종(dysembryoplastic neuroepithelial tumor)등이 있으며, 수술로서 제거가 가능하며 예후가 비교적 좋은 종양입니다.



원시신경외배엽성 종양

소뇌에서 발생하는 경우 수모세포종(medulloblastoma)으로 일컬으며 대뇌부에 발생할 때 천막상부 PNET라고 합니다. 소아에서 흔히 발생하며 성장이 빠르고 신경축을 따라 전이가 잘되어 수술적 치료뿐만 아니라 방사선 치료와 화학요법이 필요한 종양이며, 예후는 극히 안 좋은 종양에 속합니다.


배세포종(embryonal tumor)

전체적인 발생빈도는 드물지만 한국과 일본 등지에서는 소아연령에서 드물지 않게 발생하는 종양으로 송과체부위나 터어키안 상부지역에서 잘 발생합니다. 배아종(germinoma), 배아성 암종(embryonal carcinoma), 융모막암(choriocarcinoma), 내배엽동종양(endodermal sinus tumor)등이 여기에 속하며 이들의 혼합형도 있습니다. 이중 배아종이 가장 흔하고 수술과 방사선 치료에 비교적 반응을 잘하나, 나머지 종양은 보다 악성의 경과를 보이고 있어 수술, 방사선, 화학요법까지 동원되어 치료를 시행하더라도 치료 결과는 대단히 불량한 것으로 되어 있읍니다.


소아에서의 축내종양

소아는 어른에 비하여 상대적으로 축내종양이 많습니다. 즉 어른에서 잘 발생하는 수막종이나 뇌하수체선종, 신경초종과 같은 축외종양은 드물고 대부분이 신경축내종양인 신경상피계열의 종양입니다. 또한 성인에서는 천막하부의 종양은 이차성 종양을 제외하고는 대부분이 축외종양인데 반하여 소아는 거의 대부분이 축내종양입니다. 흔하게 발생하는 소아의 천막하부 종양으로는 소뇌 성상세포종, 수모세포종, 상의세포종, 뇌간부 교종 등이 있읍니다. 이중 소아의 소뇌반구에서 주로 발생하는 소뇌 성상세포종은 종양조직이 모양세포성 성상세포로 구성되어 있어 수술적으로 완전 제거가 가능한 경우라면 완치가 되었다고 볼 정도로 매우 장기간의 생존이 가능한 종양입니다.이에 반해서 소아의 수모세포종(medulloblastoma)은 5~10세 사이의 소아에서 주로 발생하고(남자아이에서 더 많다) 소뇌의 중앙부위인 소뇌충부 부위에서 발생하는 종양으로 소아 뇌종양 중 가장 악성 종양에 해당되는 종양입니다.

소아에서 한두 달에 걸쳐 머리가 아프다고 하면서 구토를 자주하고 걸음걸이가 이상해지면 일단 소뇌에 종양이 발생한 것이 아닌가 의심해 보아야 하며, 수모세포종인 경우에는 매우 악성질환이라 빨리 진단하여 수술적으로 종양을 제거한 후에도 뇌 및 척수에 방사선치료를 해주어야 하며, 필요에 따라서는 항암제까지 치료를 해주어야 5년 생존율을 높일수 가 있습니다.


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